loader image

Первые признаки апластической анемии, клинические рекомендации и причины возникновения болезни

Обмороки и гематомы – частые симптомы этой болезни у детей и взрослых. При апластической (гипопластической) анемии нарушается производство клеток крови. При любых симптомах патологии больного направляют к гематологу. Без лечения человек может умереть.

В здоровом организме костный мозг вырабатывает элементы крови – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Апластическая анемия – болезнь, при которой нарушается формирование и рост этих клеток. Виды патологии:

  • Врожденная. Ее вызывают наследственные причины, хромосомные нарушения.
  • Приобретенная. Болезнь развивается как результат внешних и/или внутренних факторов.

Анемией апластической формы часто болеют мужчины и женщины старше 50 лет. Врожденные патологии крови наблюдают у детей.

Если вовремя не поставить диагноз и не начать лечение, возможны такие проблемы:

  • обильные кровотечения;
  • частые инфекции;
  • геморрагический инсульт;
  • апластическая кома;
  • летальный исход.

По одной из теорий заболевание крови имеет следующий механизм развития:

  1. Действие лекарств, химических веществ, вирусов вызывает активность Т-лимфоцитов.
  2. Они поражают клетки, из которых развиваются элементы крови.
  3. Идет подавление роста эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Согласно другой теории, действие вредных факторов приводит к истощению костного мозга. Возможны такие процессы:

  • Происходит гибель стволовых клеток.
  • Останавливается выработка нуклеиновых кислот.
  • Изменяется окружающая структура.
  • Нарушается производство клеток крови.

По количеству тромбоцитов (PLT) и гранулоцитов (GRA) в анализе крови определяют особенности течения заболевания. Условно различают 3 степени:

  • Очень тяжелая. PLT до 20 х 109/л, GRA – 0,2 х 109/л. Плохо поддается лечению.
  • Апластическая анемия тяжелой степени. PLT меньше 20 х 109/л, а GRA менее 0,5 х 109/л. Применяют лекарства и операции.
  • Умеренная. PLT больше 20 х 109/л и GRA более 0,5 х 109/л. Имеет хорошие прогнозы.

Признаки заболевания зависят от недостатка определенного вида элементов крови:

  • Если мало эритроцитов, отмечают одышку при нагрузках, шум в ушах, бледность кожи, головокружение.
  • При нехватке тромбоцитов появляются кровоподтеки, бежит кровь из носа, сложно остановить кровотечение при порезе, царапине. Возможны внутренние кровотечения даже от ушибов.
  • Небольшое количество лейкоцитов приводит к развитию инфекций.

При гипопластической анемии у детей и взрослых врачи выделяют несколько групп синдромов:

  • Геморрагический. Возникают синяки, кровотечения, у женщин – обильные менструации.
  • Анемический. Наблюдают головокружение, снижение артериального давления, высокую утомляемость, тахикардию, боли и покалывание в груди.
  • Инфекционный. Отмечают пожелтение кожи, язвочки во рту, сепсис, болезни мочеполовой системы, органов дыхания. Гноятся и долго заживают раны.
  • Интоксикационный. Пациент страдает от лихорадки, слабости, возникает потливость, тошнота, отсутствует аппетит, снижается вес.

Особо опасны для здоровья внезапные кровопотери. При гипопластической анемии характерны:

  • желудочные и маточные кровотечения;
  • месячные с большими потерями крови;
  • быстрое появление синяков;
  • трудность остановки кровотечений;
  • кровоизлияние в головной мозг или инсульт.

Признаки у детей

Гипопластическая анемия у ребенка часто имеет наследственные причины. Отличаются симптомы и процессы развития болезни. Анемия Фанкони, к примеру, выявляется 1 ребенка на 350 тыс. Выявлено всего 15 генов, связанных с ней. При наследственном заболевании не восстанавливается ДНК. Его признаки:

  • Низкорослость.
  • Пигментация.
  • Маленькая голова.
  • Врожденные аномалии скелета (косолапость, недоразвитие костей, например, лучевых).
  • Неврологические проблемы (глухота, умственная отсталость, опущение века, косоглазие).

Апластическая анемия у детей имеет особые признаки. Они зависят от вида болезни:

  • Патология Эстрена-Дамешека. Очень редкая форма. Болезнь наблюдают с первых дней жизни малыша. Врожденных аномалий нет. В анализах отсутствуют тромбоциты, увеличена печень, вес меньше нормы. Прогнозы излечения неблагоприятные, ребенок погибает.
  • Анемия Даймонда-Блекфена. Диагноз ставят детям грудного возраста. В анализах отмечают малое количество эритроцитов. Младенцы недоношенные, бледные, возбужденные или вялые, отказываются от кормления. Самое частое последствие – медленное развитие.

Причины апластической анемии

Заболевание крови может иметь различное происхождение. Выделяют две группы причин:

  • Наружные. Это, например, действие химических веществ, лекарств, радиации.
  • Внутренние. Инфекции, гормональные сбои, снижение иммунитета.

Нарушение производства клеток крови (цитопению) вызывает воздействие химических веществ. Опасные для красного костного мозга агенты:

  • соли тяжелых металлов;
  • мышьяк;
  • ртуть;
  • растворители;
  • нефтепродукты;
  • ядохимикаты;
  • красители;
  • углеводороды.

Причиной анемии могут быть лекарства, которые принимают длительное время:

  • антибиотик Левомицетин;
  • лекарство для лечения туберкулеза Изониазид;
  • средство от паразитов Декарис;
  • Анальгин для снижения боли;
  • гормональный препарат Мерказолил;
  • средство от воспалений Бутадион.

Приобретенная апластическая анемия возникает в результате разных болезней:

  • инфекций – гепатита, пневмонии, ангины, герпеса, туберкулеза и ВИЧ;
  • аутоиммунных патологий – системной красной волчанки;
  • гормональных изменений – как симптом при воспалении яичников или щитовидной железы.

Опасны для костного мозга такие факторы:

  • Радиация. Источник облучения – аварии на производстве, лечение раковой опухоли, проживание на зараженных территориях.
  • Применение радионуклидов для диагностики.
  • Химиотерапия при онкологии.

Диагностика

Гематолог начинает прием с осмотра пациента, выявляет внешние признаки анемии. Чтобы поставить диагноз, назначают общий и биохимический анализы крови. На этот тип анемии указывают такие результаты:

  • критическое количество гемоглобина – в особых случаях – менее 30 г/л;
  • мало ретикулоцитов – незрелых форм эритроцитов;
  • низкое число тромбоцитов или их нет совсем;
  • высокая скорость оседания эритроцитов – до 60 мм/час;
  • снижено количество лейкоцитов.

Подтвердит диагноз пункция костного мозга. При гистологии выявляют отсутствие функциональных клеток.

Их заменяют жировые клетки, которые тоже обнаруживаются в анализе. Дополнительные методы диагностики:

  • Электрокардиограмма – для определения частоты и характеристик сокращений сердца.
  • Анализ мочи – выявляет в ней кровь, повышение числа лейкоцитов.
  • Рентгенография, компьютерная томограмма грудной клетки, УЗИ – чтобы исключить инфекционные заболевания.

Лечение

Чтобы справиться с заболеванием крови, нужно устранить причину возникновения. Вылечить анемию сложно. Выполнить назначения можно только при госпитализации. Изоляция больного поможет избежать инфекций. Главные направления лечения:

  • Восстановление выработки элементов крови с помощью лекарств.
  • Пересадка костного мозга.
  • Переливание и очистка крови при тяжелых формах болезни.
  • Устранение инфекций.

Лекарства

  • Если гипопластическая анемия вызвана клетками иммунитета, которые приняли клетки организма за чужой агент, лечение начинают с иммуносупрессивной терапии.
  • До начала и во время терапии контролируют количество всех элементов крови.
  • Порядок действий:
  1. При любой форме для подавления иммунитета используют глюкокортикоид Метилпреднизолон.
  2. Восстановить процессы кроветворения помогает стимулятор роста клеток Нейпоген. С этой же целью назначают Омнадрен 250 – анаболический стероид.

При тяжелом течении анемии пациенту назначают такие лекарства:

  • Экорал – он уменьшает агрессию собственного иммунитета.
  • Тимоглобулин – для снижения числа лимфоцитов.
  • Алкеран – противоопухолевый цитостатик (нарушающий рост, развитие клеток), применяется в виде инъекций.

Если анемию сопровождают инфекции, назначают такие лекарства:

  • антибиотики Амоксиклав, Цефалоспорин;
  • противовирусные Арбидол, Ацикловир,
  • противогрибковые Клотримазол, Флуконазол.

Гемотрансфузии

Состояние больного апластической анемией будет лучше, если сделать переливание крови донора. Это насытит ткани кислородом, устранит симптомы заболевания. Для процедуры используют массу с большим количеством тромбоцитов или эритроцитов. Особенности процесса:

  • идет замещение крови с низким числом клеток;
  • устраняется дефицит тромбоцитов или эритроцитов;
  • минус – возможно отторжение чужих клеток.

Другой вариант борьбы с апластической анемией – плазмаферез. Его применяют при тяжелой форме болезни для очистки от агрессивных агентов иммунитета либо при неэффективности переливания (гемотрансфузии). Порядок процедуры очищения крови:

  1. Пациенту в вену ставят катетер.
  2. Делают забор крови.
  3. Ее пропускают через устройство, где разделяют на отдельные элементы.
  4. Каждый из них проходит очистку.
  5. Через катетер на другой руке кровь поступает обратно.

Трансплантация

Самые тяжелые случаи гипопластической анемии лечат пересадкой костного мозга. Это увеличивает продолжительность жизни больного. Важные условия трансплантации:

  • Костный мозг донора и пациента совпадают по ряду параметров.
  • Забор биоматериала производят под общей анестезией.
  • За несколько проколов набирают около литра костного мозга.
  • Больному анемией его вливают через вену.

При пересадке стволовых клеток донорами становятся близкие родственники. Благодаря этому методу костный мозг пациента оздоравливается. Операция включает следующие действия:

  1. Подбирают донора.
  2. На костный мозг больного воздействуют радиацией.
  3. Стволовые клетки выделяют из костного мозга донора и вводят пациенту.

Есть вариант борьбы с апластической анемией с полной совместимостью биоматериала. Для этого используют собственные стволовые клетки человека.

Сейчас во время родов делают забор крови из плаценты и пуповины новорожденного. Биоматериал консервируют. При необходимости его достают из хранилища и используют для излечения болезней.

Молодые и здоровые элементы крови справляются с тяжелыми патологиями.

Прогноз для жизни

Сценарий развития апластической анемии зависит от тяжести болезни. На прогноз жизни влияют возраст пациента, время постановки диагноза и начала терапии. Статистика:

  • Если больного с тяжелой формой не лечить, он проживет меньше года.
  • Сложно добиться выздоровления при врожденных патологиях.
  • После пересадки стволовых клеток или мозга поправляются до 90% больных.
  • Результаты лечения у детей лучше, чем у взрослых.

Источник: https://vrachmedik.ru/810-aplasticheskaya-anemiya.html

Первые признаки апластической анемии, клинические рекомендации и причины возникновения

Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы. Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания.

При этом заболевании костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Что это такое?

Апластическая анемия – это чаще приобретенное острое, подострое или хроническое заболевание системы крови, в основе которого лежит нарушение кроветворной функции костного мозга, а именно резкое снижение его способности вырабатывать клетки крови. Это тяжелое заболевание, приводящее даже к летальному исходу, к счастью, является редким. Вероятность заболеть у мужчин и у женщин примерно одинакова.

Причины и факторы риска

Приблизительно у половины пациентов установить причину не удается. В этом случае говорят об идиопатической (криптогенной) апластической анемии. На настоящий момент известны следующие факторы, провоцирующие развитие заболевания:

  • воздействие ионизирующего излучения;
  • иммунные заболевания (симптомокомплекс «трансплантат против хозяина», эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса);
  • накопление в тканях солей тяжелых металлов (ртути, серебра, меди, цинка, висмута, свинца);
  • длительный производственный контакт с ароматическими углеводородами (например, бензолом), лакокрасочными составами, пестицидами, хлорорганическими соединениями;
  • перенесенные ранее инфекционно-воспалительные заболевания (грипп, гепатит, цитомегаловирусная инфекция, СПИД, сепсис, туберкулез, бруцеллез, лейшманиоз и др.);
  • терапия некоторыми лекарственными препаратами (Пирамидоном и производными пиразолонового ряда, Левомицетином, сульфаниламидами, цитостатиками, иммунодепрессантами, препаратами золота, антитиреоидными средствами, Анальгином, Индометацином, противосудорожными препаратами).

На возможное наличие предрасполагающего генетического дефекта, приводящего к развитию апластической анемии, указывает факт повышенной встречаемости у больных антигена HLA-DR2, при этом частота обнаружения антигена DR у родителей больных выше ожидаемой. У детей с тяжелой апластической анемией выявлено весьма существенное увеличение частоты антигена HLA-DPw3.

Под воздействием перечисленных факторов в организме запускается каскад патологических реакций:

  • угнетение иммунитета;
  • нарушение метаболизма и запуск программируемой гибели стволовых клеток крови;
  • поражение стволовой гемопоэтической клетки, источника образования всех видов клеток крови;
  • повреждение микроокружения стволовой гемопоэтической клетки, приводящее к усугублению нарушения ее функций;
  • укорочение жизни эритроцитов.

Патогенез заболевания

Апластическая анемия вызвана подавлением процесса производства кровяных телец в костном мозге. Возможен повышенный уровень разрушения и уничтожения клеток собственными антигенами. Изучается механизм апоптоза (самопроизвольного уничтожающего процесса эритроцитов). Его приравнивают к «запрограммированному суициду».

  1. Установлена повышенная активность ферментов деструктивного действия в крови, дефицит нуклеиновых кислот. Разрушение эритроцитов наблюдается внутри костного мозга на всех уровнях созревания. Снижается продолжительность жизни красных кровяных клеток. Поскольку утилизация железа нарушается, излишки откладываются в печени и селезенке. Образуется повышение уровня гормона эритропоэтина, но костный мозг не реагирует на его приказы.
  2. Со снижением гранулоцитов блокируется их функция по участию в иммунной защите организма. Соответственное проявление сниженной свертываемости происходит из-за тромбоцитопенического синдрома.

Количество лимфоцитов увеличено. Костный мозг становится «пустым» (панмиелофтиз). Выраженный недостаток кислорода в тканях вызывает дистрофические изменения во внутренних органах. Особенно страдают эндокринные железы.

Классификация

Кроме различных этиологических вариантов апластической анемии (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении апластическая анемия подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Симптомы апластической анемии

Выраженность признаков недуга пропорциональна характеру уменьшения количества форменных элементов (панцитопении).

Клинические симптомы апластической анемии объединены в три ведущих синдрома:

  1. Анемический синдром обусловлен снижением уровня эритроцитов. Его признаки появляются первыми, и включают в себя слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, одышку, головокружение, шум в ушах, тахикардию, снижение аппетита и ухудшение сна, бледность кожи с характерным лимонным оттенком. Отмечается плохая переносимость душных помещений;
  2. Геморрагический: спонтанно возникающие маточные, носовые, десневые и желудочно-кишечные кровотечения, специфические высыпания на коже и слизистых – кровоизлияния по типу точечных или синяков, плохо останавливается кровь при случайных порезах или заборе на анализ. Кровоизлияние в сетчатку глаза может стать причиной слепоты пациента.
  3. Лейкоцитопенический синдром, который возникает в связи со снижением уровня лейкоцитов. Этот процесс отражается на состоянии защитных сил организма и проявляется в виде частых инфекционных и простудных заболеваний, которые длятся долго и плохо поддаются лечению. Может отмечаться повышение температуры тела без видимой причины.

В большинстве случаев болезнь развивается постепенно, в течение нескольких недель или даже месяцев после контакта с возможным провоцирующим фактором. Однако, не исключено острое начало заболевания.

Возможные осложнения

При апластической анемии возможны следующие последствия:

  • различные кровотечения – геморрагические осложнения. Самое опасное осложнение – геморрагический инсульт (определенный участок головного мозга пропитывается кровью, в результате чего гибнет);
  • анемическая кома – отсутствие реакции на происходящее из-за утраты сознания, возникающее в результате поступления недостаточного количества кислорода к головному мозгу, что вызвано значительным снижением количества эритроцитов;
  • при наличии хронических заболеваний ухудшается состояние внутренних органов.
  • осложнения инфекционного характера – развитие заболеваний, которые вызваны различными микроорганизмами (бактерии, грибы, вирусы);

Если при данном заболевании не проводится лечение, в 90% случаев пациент умирает в течение года.

Лечение апластической анемии

При диагностированной апластической анемии лечение следует начинать как можно раньше, пока костный мозг полностью не прекратил выработку кровяных клеток.

Пациентам с данным диагнозом назначают переливание крови, которое позволяет восполнить нехватку клеток крови в организме.

Однако следует понимать, что такая терапия не является панацеей и лишь позволяет устранить симптомы, и оказывает поддерживающий эффект.

Обязательно следует убедиться, что патология не вызвана определённым неблагоприятным воздействием – если это так, неблагоприятные факторы перед началом лечения нужно устранить.

  • Самым эффективным методом лечения такой патологии, как апластическая анемия, является пересадка костного мозга. Это лечение показано даже тем пациентам, у которых обнаружена тяжёлая форма патологии. При этом важно, чтобы трансплантат, взятый от донора, по пяти и более критериям соответствовал костному мозгу реципиента. В противном случае возможно отторжение трансплантата.
  • В процессе лечения также очень важно защитить организм от возможного проникновения грибков и бактерий, для чего пациентам назначают соответствующие противогрибковые и антибактериальные препараты.

Также пациентам назначают приём иммунодепрессантов – эти препараты обезоруживают иммунную систему, не позволяя ей уничтожать клетки головного мозга, что даёт шанс костному мозгу вновь запустить процесс кроветворения.

Для устранения побочных эффектов от приёма иммунодепрессантов, часто людям назначают одновременный приём стероидов.

А так как препараты вводятся внутривенно, и процедура контролируется врачом, на этом этапе показана госпитализация больного в стационар.

Апластическая анемия: прогноз

Прогноз для жизни, трудоспособности и состояния здоровья пациентов с признаками апластической анемии напрямую зависит от степени тяжести заболевания и глубины снижения уровня жизненно важных клеток кроветворения.

  • К сожалению, по сей день, мировая статистика показывает неутешительные данные в отношении показателя смертности от апластической анемии, независимо от того, насколько прогрессивно развивается фармацевтическая отрасль в отношении лечения болезней крови. Высокая смертность наблюдается среди пациентов с тяжелой формой панцитопении и в большей степени причиной смерти является генерализованная форма сепсиса, как конечная стадия лейкоцитопении.
  • Значительно улучшились прогнозы после начала применения радикальных методов лечения (трансплантация стволовых клеток костного мозга, использование иммунодепрессантов). В 50-90% случаев применение этих способов лечения можно добиться полного выздоровления пациента.

Применение Антитимоцитарного и Антилимфоцитарного иммуноглобулинов в сочетании с терапией Циклоспорином позволяют лишь в 60-70% случаев добиться ремиссии заболевания.

Профилактика

Клинические рекомендации врачей предусматривают два варианта профилактики: первичный и вторичный.

Первичная рассчитана на относительно здорового человека. Чтобы предупредить развитие анемии, необходимо правильно питаться и заниматься посильными видами спорта. Не следует забывать о регулярных процедурах по укреплению иммунитета. Также необходимо периодически проходить профилактические осмотры у терапевта, а при выявлении недугов сразу приступать к лечению.

Вторичная профилактика проводится для замедления прогрессирования уже подтвержденной болезни. С этой целью необходимо принимать назначенные медикаменты, тщательно следить за здоровьем, а при появлении новых симптомов сразу обращаться за медицинской помощью.

Источник: https://gidrozanet.ru/pervye-priznaki-aplasticheskoy-anemii-klinicheskie-rekomendacii-i-prichiny-vozniknoveniya

Симптомы и лечение апластической анемии у детей

Редкое заболевание, характеризующееся морфологической и функциональной недостаточностью костного мозга со снижением или отсутствием в нем кроветворных элементов и панцитопенией в периферической крови, как правило, без реакции со стороны лимфатических узлов, печени и селезенки — апластическая анемия у детей. В этой статье мы подробно рассмотрим клинические рекомендации, симптомы, лечение заболевания.

Апластические анемии — группа редких наследственных (анемия Фанкони, анемия Даймонда Блекфена и др.) и приобретённых (лекарственные, постинфекционные, вирусные, вызванные химическими веществами) анемий.

Они обусловлены дефектом стволовой клетки, приводящим к уменьшению или отсутствию гемопоэза. Все формы заболевания имеют в своей основе дефект кроветворения на уровне стволовых клеток или стойкое повреждение последних.

Лечение заболевания должно быть начато оперативно.

В большинстве своем причины апластической анемии приобретенной формы кроются в вирусных инфекциях (гепатит А, грипп, корь, краснуха и др.), в контакте с химическими веществами или медикаментами (левомицетин, бутадион, акрихин, противосудорожные препараты), у остальных расценивается как идиопатическое заболевание. Симптомы анемии не типичны. Она отличается:

  • бурным развитием клинических симптомов апластической анемии (особенно острая и подострая формы),
  • выраженной температурной реакцией и интоксикацией,
  • алебастровой бледностью,
  • геморрагическими и некротическими проявлениями (сыпи на коже и слизистых оболочках, некротические стоматит и ангина, кровавые рвота и стул),
  • незначительными изменениями внутренних органов.

Согласно клиническим рекомендациям, в анализе крови отмечается резкое снижение содержания гемоглобина, панцитопения, гиперхромия и макроцитоз эритроцитов, агранулоцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов. Ретикулоцитоз снижен или отсутствует, СОЭ очень большая. Содержание железа в сыворотке нормальное или умеренно повышенное.

Апластическая анемия у детей диагностируется на основании пунктата костного мозга, в котором отмечается жировое перерождение, бедность форменными элементами, отсутствие молодых форм миелоцитарного и эритроидного ряда, мега-кариоцитов и клеток-предшественников. Имеющиеся клетки созревают замедленно, кроветворение мегалобластического типа.

Симптомы заболевания

Врожденные панцитопенические анемии часто сопровождаются нестабильностью и морфологическими изменениями хромосом разных систем.

Они сходны с дефицитными анемиями клиническими проявлениями (бледность, головные боли и головокружение, пятнистая гиперпигментация кожи в подмышечных и паховых областях) и снижением уровня гемоглобина.

Симптомы апластической анемии проявляются у ребенка поздно, чаще в возрасте 4 — 12 лет; нередко заболевание сопровождается:

  1. Множественными пороками развития костной системы, почек, сердца, пигментного обмена, центральной нервной системы и органов чувств (анемия Фанкони) или носят семейный характер (анемия Эстрена — Дамешека),
  2. Провоцируются различными заболеваниями,
  3. Употреблением химических и лекарственных веществ,
  4. Ионизирующей радиацией,
  5. Иногда предшествуют развитию острого лейкоза.

Анемия Фанкони

Эта форма заболевания обусловлена панцитопенией и включает такие симптомы:

  • анемический синдром (резкая бледность кожи и слизистых оболочек, повышенная утомляемость, слабость, одышка, тахикардия);
  • геморрагический синдром (петехии, экхимозы, экстравазаты, длительные кровотечения различной локализации);
  • агранулоцитоз (в результате чего возникают инфекционно-воспалительные и гнойнонекротические процессы).

Часто анемия Фанкони сочетается с множественными врождёнными аномалиями.

Во время диагностики в анализах крови выявляют панцитопению, нормо- или макроцитарную анемию, часто повышена концентрация HbF, содержание ретикулоцитов резко снижено, или они вообще отсутствуют.

В миелограмме обнаруживают замещение красного костного мозга жёлтым, отсутствие или резкое уменьшение количества клеток-предшественников всех ростков.

Диагностика заболевания

Апластическая анемия у детей диагностируют на основании изменений периферической крови (низкий уровень гемоглобина, панцитопения, отсутствие или резкое снижение числа ретикулоцитов и других молодых форм, значительное увеличение СОЭ) и пунктата костного мозга (бедность форменными элементами, замедленное созревание всех клеток крови).

Дифференциальную диагностику проводят от острого лейкоза, болезни Верльгофа, сепсиса, преимущественно по результатам исследования мозга.

Средства лечения апластической анемии

  • Лечение заболевания в острой форме означает начало немедленной заместительной терапии: трансфузии свежей крови или эритроцитной массы до достижения показателей гемоглобина 80 — 90 г/л в сочетании с введением кортикостероидов, анаболических гормонов (андрогены) и массивной антибиотикотерапией в случае присоединения инфекции. Когда проводится лечение, больной ребенок должен быть огражден от всех возможных контактов с инфекциями. Необходимо проводить тщательный уход за кожей и слизистыми оболочками с применением местных антисептических средств.
  • Основное лечение апластической анемии — трансплантация красного костного мозга, назначение андрогенов. Если лечение андрогенами неэффективно или нет совместимых доноров, показано пробное лечение гемопоэтическими ростовыми факторами.
  • При парциальной красноклеточной аплазии с изолированным поражением эритроидного ростка (анемия Блекфэна-Дайемонда) у большинства новорожденных при рождении или несколько позже отмечают бледность. Часто апластические анемии у мальчиков и девочек раннего возраста сопровождаются врождёнными аномалиями развития.
  • В анализах крови — макроцитарная, реже нормоцитарная анемия, ретикулоцитопения, гипоплазия или аплазия эритроидного ростка; содержание лейкоцитов в норме или слегка уменьшено, тромбоцитов — в норме или слегка увеличено. Для лечения анемии Даймонда Блекфена проводят регулярные трансфузии эритроцитарной массы.

Через 5 — 6 лет у этих деток нередко развивается вторичный гемохроматоз.

Лечение гипопластической анемии

При подострых и хронических формах и парциальной анемии трансфузии эритроцитной массы показаны для лечения только при уровне гемоглобина ниже 75 г/л.

Длительное лечение анемии проводится глюкокортикоидами и анаболическими гормонами наряду с применением витаминов С и группы В (B1, B2, B5, В6, B12, фолиевая кислота) с обязательной поддерживающей терапией по достижении клинической ремиссии.

  • Трансплантацию мозга осуществляют после тщательного подбора донора по лейкоцитарным и другим антигенам крови, на фоне иммунодепрессивной подготовки реципиента. Приживление аллогенного трансплантата отмечается приблизительно у 1/3 больных. Спленэктомия показана при приобретенной хронической гипопластической анемии и наличии гемолиза с локализацией в селезенке.
  • Прогноз лечения. При всех формах врожденных и приобретенных апластических анемий прогноз очень серьезен, полное выздоровление наблюдается редко и лишь при хроническом течении приобретенных анемий. Применение современной комплексной терапии позволяет в ряде случаев добиться клинической ремиссии и значительно увеличить продолжительность жизни больных.
  • Осложнения наблюдаются в основном при острых формах анемии и обусловлены геморрагическими проявлениями и лечением. Отмечаются кровоизлияние в жизненно важные органы (мозг, надпочечники), профузные кровотечения с последующей глубокой анемизацией, изъязвления, геморрагии на коже и слизистых оболочках, гемосидероз внутренних органов, септические состояния.

Теперь вам известны клинические рекомендации об апластической анемии у детей. Здоровья вашему ребенку!

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/aplasticheskaya_anemiya_u_detei.html

Оцените статью
Лечусь дома
Добавить комментарий